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新生儿胆红素脑病 -概述
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概述

胆红素脑病(bilirubin encephalopathy)是指胆红素引起脑组织的病理性损害,病变除大脑基底核,视丘下核、苍白球等神经核被黄染外,大脑皮层、脑膜和血管内膜等处亦有波及,过去称为黄疸已感不够全面。如不及早防治可致后遗症或死亡。

诊断
症状轻重与血清未结合胆红素浓度,日龄等因素有关。一般分四期: 警告期 日龄较小,血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻,主要表现为嗜睡、拒食、肌张力减退、拥抱反射减弱或消失等抑制症状,也有表现为呼吸暂停、心动过缓、约半到一天进入痉挛期。

痉挛期 表现为痉挛、发热、肌张力增高尖叫、慈祥、眼球震颤、呼吸困难、惊厥或角弓反张等兴奋症状,早产儿的痉挛等症状可以不明显,幸存者1~2天后进入恢复期。

恢复期 先是吸吮和反应逐渐恢复,继而呼吸好转,痉挛减轻或消失,此期约持续2周。

后遗症期 一般在生后2个月~3岁出现,手足徐动,眼球上转困难或斜视、听觉障碍,牙釉质发育不全有绿牙或棕褐色牙,以椎体外系统受损为主的所谓四联症。上海835例溶血病随访所见的48例胆红素脑病中还有智力落后,抽痉或阵挛、抬头乏力及流涎等症状。

在症状出现时血清胆红素有时反而降低,这或许是胆红素中枢神经系统等组织摄取所致,故不能为此而放松警惕。近年应用脑干听觉诱发电位检测发现部分血清胆红素171~342μmol/L(10~20mg/dl)的患儿虽无神经症状,但电位曲线的Ⅳ、Ⅴ波形消失、脑干神经传递时间延长,说明听觉神经有功能障碍,这类变化在胆红素下降后又消失。Perlman(1988)称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症(transient subclinical lilirubin neurotoxicity),认为这种胆红素中毒影响是可以逆转,逐渐恢复。

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