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脑发育不良概述
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脑发育不良的病因:
 
  脑发育不良的病因有很多,既可发生于出生前,如各种原因所致的胚胎期脑发育异常等;也可发生在出生时,如新生儿窒息、产伤等;还可发生于出生后,如某些心肺功能异常疾病(先天性心脏病,呼吸窘迫症等)引起的脑损伤。在相当长的一段时期内,都认为围产期窒息是脑瘫的主要病因,引起脑发育不良的原因目前归纳起来有:一、低体重儿,包括早产未成熟儿,足月小样儿。这些婴儿均不同程度宫内发育迟缓。同时也影响中枢神经系统发育,且常并发室管膜下出血和脑室内出血,后者易引起痉挛性两侧瘫。二、先天性异常,包括各种原因引起的脑发育异常,如神经管闭合不全致先天性脑积水、脑泡演化发育障碍所致的全前脑及神经细胞移行障碍所致的平脑回畸形,巨脑回畸形以及小多脑回等,包括联合障碍所致的透明隔缺如或发育不全。三、脑缺氧缺血,故凡能造成母体与胎儿间血液循环和气体交换障碍,或导致新生儿动脉低血压、静脉淤血者,均有可能引起脑缺血缺氧,造成大脑损伤而遗留脑瘫。这此因素包括母亲因素:如患妊娠高血压综合征、心力衰竭、大出血、贫血、休克或吸毒,药物过量等;胎盘异常:如胎盘早剥、前置胎盘、胎盘梗死或胎盘功能不良等;胶带血流阻断;如胶带脱垂、压迫、打结或绕颈等;循环衰竭;红细胞增多症等。四、核黄疸,也是脑发育不良的重要病因,但现在由于围产医学进步,核黄疸引起脑瘫比例下降


    临床症状和体征;
    小儿脑发育不良临床表现
    小儿脑发育不良的症状有运动障碍、姿势障碍、智力障碍、语言障碍、视听觉障碍、生长发育障碍、牙齿发育障碍、口面功能障碍、情绪和行为障碍、癫痫。
1、运动障碍:
脑发育不良儿童的运动能力低于同年龄的正常孩子,运动自我控制能力差。障碍程度轻的只是手、脚动作稍显得不灵活或笨拙,严重的则双手不会抓东西,双脚不会行走, 有的甚至不会翻身,不会坐起,不会站立,不会正常的咀嚼和吞咽。

2、姿势障碍:
脑发育不良儿童身体的各种姿势异常,姿势的稳定性差,在运动时或静止时姿势别扭,左右两侧不对称,有些严重的病例头部常不能像正常的孩子那样处于坚直正中位置,而是习惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃。

3、智力障碍及知觉障碍:
在所有的脑发育不良儿童中,智力正常的孩子约占有1/4,智力轻度、中度不足的约占1/2,重度智力不足的约占1/4。知觉障碍:大部分患者对刺激过敏或无反应;有的出现知觉固定,背景和图形紊乱。

4、语言障碍
大多数脑发育不良儿童可能伴有不同程度的语言障碍,有的表现为语言表达困难或构语困难,有的表现为发音不清或口吃,有的还表现为失语症,即能理解别人的语言,但自己无法讲话,这种情况尤其以手足徐动型的脑发育不良占比例为大。

5、视、听觉障碍
不少脑发育不良儿童伴有近视或斜视,其中以内斜视为多见。听力减退以手足徐动型脑发育不良较为多见。脑发育不良儿童往往对声音的节奏辨别存在困难。

6、生长发育障碍
一部分轻型脑发育不良儿童生长发育可以基本或接近正常,但大多数的脑发育不良儿童都比同年龄的正常孩子个子长得矮小,生长发育显得落后。

7、牙齿发育障碍
脑发育不良儿童牙齿多数发育不良,牙齿质地疏松、易折、易蛀,各种牙病的发生率较正常孩子为高。

8、口、面功能障碍
一部分脑发育不良儿童脸部肌肉和舌部肌肉均出现明显痉挛或不协调收缩,从而导致孩子咀嚼和吞咽困难,口腔闭合困难以及流口水。

9、情绪和行为障碍
不少脑发育不良儿童特别是手足徐动型和孩子性格比较固执、任性,情绪波动变化大,善感受易怒,有的甚至孤僻,不合群。异常行为表现为(1)强迫行为:自己强制自己作某一动作。(2)自伤行为:自己打自己或用头不停地撞墙。(3)侵袭行为:殴打他人,但较少见。

10、癫痫
约有39%—50%的脑发育不良儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫,智力重度低下的孩子癫痫的发生率尤其突出。

      脑发育不良的诊断与鉴别诊断?
 
  一、诊断,脑发育不良患儿的临床表现多种多样,世界上几科找不到两个完全相同的临床表现的脑瘫患者。通常,脑发育不良患儿主要表现为运动发育迟缓,自主运动困难,出现异常的姿势反射和肌张力,异常的运动模式。结合前述临床表现和神经系检查,可作出诊断。
(一)早期诊断,脑发育不良患儿的临床表现大多开始于婴儿期,呈非进行性,但若未能获早期诊断和合理治疗,将会发生肌腱挛缩,关节畸形,致使症状加重倾向并使异常姿势反射和运动模式固定下来,帮早期诊断十分重要。
下列症状有助于脑发育不良的早期诊断:
1、小儿出生不久经常少哭、少动、哭声低弱,过分安静。或多哭、易激惹、易惊吓或反复出现尺跳。
2、生后喂哺困难,如吸吮无力,吞咽困难,口腔闭合不佳。
3、动作不协调、不对称、随意运动很少。
4、经常出现异常肌张力和异常的姿势和动作模式。
5、运动发育落后。例如,3—4个月小儿俯卧位不能竖头或竖壮举不稳;4个月后仍不能用前臂支撑负重;双手常握拳,不会握住小棒,不能将手伸入口中吸吮;6—7个月仍不能翻身和独坐片刻;扶站时以足尖着地或双腿屈曲不能负重,或两下肢过于挺直,交叉等。
(二)临床类型诊断,脑发育不良主要症状是脑瘫,根据1988年佳木斯召开的全国小儿脑瘫座谈会的修订方案(参考1956年美国脑瘫学会分类方法),分为以下类型:(1)痉挛型;(2)手足徐动型;(3)强直型;(4)共济失调型;(5)震颤型;(6)肌张力低下型;(7)混合型(说明何种类型混合);(8)无法分类型。按脑瘫部位分为:(1)单肢瘫(2)截瘫(3)偏瘫;(4)双侧瘫;(5)三肢瘫;(6)四肢瘫痪;(7)双重性偏瘫痪。
(三)病因诊断,若有可能,宜说明产前,产时和产后那些因素致病。
(四)伴随症状诊断,有否伴随智能低下、惊厥、语方障碍、感觉、认知、行为障碍和其他异常。分别伤叙述其障碍程度。
(五)辅助检查,根据临床表现诊断为脑瘫的患儿,还需经以下辅助检查。1、智力测试2、脑电图检查3、脑干听觉诱发电位测定4、影像5、其他检查。
二、鉴别诊断,
(一)智力低下,本病常有运动发育落后,动作不协调,不灵活,原始反射、VOJTA姿势反射,调正反应和平衡反应异常,在婴儿早期易被误诊为脑瘫,但其智力落后的症状较为突出,肌张力基本正常,无姿势异常。
(二)运动发育迟缓,有些小儿的运动发育稍比正常同龄儿落后,特别是早产儿。但其不伴异常的肌张力和姿势反射,无异常的运动模式,无其他神经系统异常反射。运动发育落后的症状随小儿年龄增长和着重运动训练后,可在短期内使症状消失。
(三)先天性肌弛缓,患儿生后即有明显的肌张力低下,肌无力,深腱反射低下或消失。平时常易并发呼吸道感染,本病有时被误诊为张力低下型脑瘫,但后者腱反射一般能引出。
(四)进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病,肌无力呈
进行性加重,肌萎缩明显,腱反射减退或消失,常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染,肌肉活组织检查可助确诊。
(五)先天性马蹄内翻足,患儿出生时即有双足呈马蹄内翻畸形,不伴其他肌痉挛等异常。
 
          分痉挛型失调

      肢体肌张力增高,主要在四肢,早期表现为握持反射增强,紧张性颈反射至生后6周仍可存在,内收肌更明显,上肢后伸外旋,下肢症状较重,双下肢伸直,内收内旋呈剪刀式交叉,脚跟悬空,脚尖着地,步态不稳。按失调的部位可以分为四肢瘫、偏瘫、肢瘫。
舞蹈型失调
     患儿常有不自主的和无目的的运动,婴儿期肌张力较低,儿童期头颈常摇晃,头控能力差,手足徐动,舞蹈样动作,入睡后异常动作消失。

 无力型失调
     患儿四肢肌张力低下,肌肉松软无力,自主动作少。仰卧时四肢均外展、外旋,抬头困难。
混合型失调
      患儿同时有两种类型以上的症状,以痉挛型和舞蹈型的表现并存为多见。

         脑发育不良的治疗
           脑发育不良治疗要点
    (1)早期诊断、早期治疗
    因为脑发育不良患儿的大脑在尚未成熟的阶段就受到不同程度的损害,所以使中枢神经系统的某些功能产生了障碍。早期治疗可以促进损伤的大脑在不断成熟和分化的过程中,功能得到有效的代偿。在患儿早期,中枢神经系统发育尝未成熟、随着年龄增长,神经系统不断成熟分化,产生新的功能,并逐渐形成各种功能的专一化。

    一般来说,正常儿童到了6岁,中枢神经系统的各种功能已基本发育完善并专一化。因此,超过6岁再开始各种功能的训练就可能有较大的困难。对于那些年龄较大,又未接受过早期康复治疗的脑发育不良患儿,由于长期的异常姿势和反射的影响,使他们形成了顽固的、难以纠正的异常运动模式。特别是那些重度痉挛的患儿,异常的姿势和运动模式常常使其痉挛进一步加剧,最后导致不可逆的肌腱挛缩和骨关节畸形,给康复治疗造成极大的困难。

    先天性脑发育不良患儿如果能在6~8个月时明确诊断并及时治疗,将会取得满意的效果。婴儿3~6个月时,握持反射、紧张性颈反射、拥抱反射分别消失,相继出现眼手和眼、手、腰的协调动作。这时细心的家长就能够发现孩子肢体运动功能的异常。如果怀疑有异常应及时找医生检查评定,及早作出诊断。对于出生后脑部疾病所致的瘫痪必须在生命体征稳定后,尽早采取综合性的康复治疗措施,此类患儿的康复效果比先天性脑发育不良患儿好得多。
 
    (2)综合治疗、持久以恒

    无论是哪一种功能障碍,仅仅使用单一的治疗措施很难达到预期效果。对于脑发育不良患儿的运动功能障碍也一样,既要选择适当的运动疗法,进行反复训练,又要配合其他措施如物理疗法、针灸、按摩、推拿、心理治疗等进行综合治疗。只有这样才能达到预定的目的。另外家长和康复人员进行训练时,要循序渐进不可操之过急,要持之以恒不可半途而废。
 
    (3)强调家长参与治疗

    脑发育不良的康复治疗需要一个长期的过程,许多训练动作必须在一对一,即一个治疗师训练一个患儿,有些甚至要二对一的情况下才能完成。而且仅仅靠治疗师在康复机构内每天1~2小时的训练,不可能解决患儿的全部问题。所以应该把训练贯穿于日常家庭生活中去,以保证患儿在家庭中也能得到长期的、系统的、合理的训练。要达到这个目的,必须强调家长参与治疗。家庭是孩子最熟悉的环境,家长是孩子的第一位老师,父母对患儿作训练最易消除其心理障碍,使患儿积极配合,取得良好的训练效果。因此,家长必须掌握基本的训练方法和原则,了解疾病治疗的长期性和艰巨性,了解家庭康复的优点和意义。家长和治疗师的密切配合,对脑发育不良患儿的康复治疗是极为重要的。
 
    (4)迎合患儿心理,激发其主动性

    治疗师和家长在制订训练计划时要注意迎合患儿的心理,对于患儿在训练过程中所做出的努力和取得的点滴进步都要及时给予适当的鼓励,增强患儿的信心,使这些进步得到强化。训练的项目安排要先易后难,循序渐进,不要让患儿在开始训练时就感到胆怯和畏惧,从而失去继续努力的信心。还应注意避免训练的单调和枯燥,要寓训练于游戏和娱乐之中。
 
    (5)制定康复训练计划要因人而异

    由于每个脑发育不良患儿的运动障碍和潜在能力不同,治疗师和家长在制定训练计划时要做到因人而异,不可千篇一律。当患儿不能很好地按计划完成训练项目时,应及时检查原因,重新制订适合患儿的训练计划。注意所有的训练项目必须紧紧围绕发展患儿的实用功能,为他以后参与社会生活打好基础。

 治疗要点
    (1)早期诊断、早期治疗
    因为脑发育不良患儿的大脑在尚未成熟的阶段就受到不同程度的损害,所以使中枢神经系统的某些功能产生了障碍。早期治疗可以促进损伤的大脑在不断成熟和分化的过程中,功能得到有效的代偿。在患儿早期,中枢神经系统发育尝未成熟、随着年龄增长,神经系统不断成熟分化,产生新的功能,并逐渐形成各种功能的专一化。

    一般来说,正常儿童到了6岁,中枢神经系统的各种功能已基本发育完善并专一化。因此,超过6岁再开始各种功能的训练就可能有较大的困难。对于那些年龄较大,又未接受过早期康复治疗的脑发育不良患儿,由于长期的异常姿势和反射的影响,使他们形成了顽固的、难以纠正的异常运动模式。特别是那些重度痉挛的患儿,异常的姿势和运动模式常常使其痉挛进一步加剧,最后导致不可逆的肌腱挛缩和骨关节畸形,给康复治疗造成极大的困难。

    先天性脑发育不良患儿如果能在6~8个月时明确诊断并及时治疗,将会取得满意的效果。婴儿3~6个月时,握持反射、紧张性颈反射、拥抱反射分别消失,相继出现眼手和眼、手、腰的协调动作。这时细心的家长就能够发现孩子肢体运动功能的异常。如果怀疑有异常应及时找医生检查评定,及早作出诊断。对于出生后脑部疾病所致的瘫痪必须在生命体征稳定后,尽早采取综合性的康复治疗措施,此类患儿的康复效果比先天性脑发育不良患儿好得多。
 
    (2)综合治疗、持久以恒

    无论是哪一种功能障碍,仅仅使用单一的治疗措施很难达到预期效果。对于脑发育不良患儿的运动功能障碍也一样,既要选择适当的运动疗法,进行反复训练,又要配合其他措施如物理疗法、针灸、按摩、推拿、心理治疗等进行综合治疗。只有这样才能达到预定的目的。另外家长和康复人员进行训练时,要循序渐进不可操之过急,要持之以恒不可半途而废。
 
    (3)强调家长参与治疗

脑发育不良的康复治疗需要一个长期的过程,许多训练动作必须在一对一,即一个治疗师训练一个患儿,有些甚至要二对一的情况下才能完成。而且仅仅靠治疗师在康复机构内每天1~2小时的训练,不可能解决患儿的全部问题。所以应该把训练贯穿于日常家庭生活中去,以保证患儿在家庭中也能得到长期的、系统的、合理的训练。要达到这个目的,必须强调家长参与治疗。家庭是孩子最熟悉的环境,家长是孩子的第一位老师,父母对患儿作训练最易消除其心理障碍,使患儿积极配合,取得良好的训练效果。因此,家长必须掌握基本的训练方法和原则,了解疾病治疗的长期性和艰巨性,了解家庭康复的优点和意义。家长和治疗师的密切配合,对脑发育不良患儿的康复治疗是极为重要的。
 
    (4)迎合患儿心理,激发其主动性 治疗师和家长在制订训练计划时要注意迎合患儿的心理,对于患儿在训练过程中所做出的努力和取得的点滴进步都要及时给予适当的鼓励,增强患儿的信心,使这些进步得到强化。训练的项目安排要先易后难,循序渐进,不要让患儿在开始训练时就感到胆怯和畏惧,从而失去继续努力的信心。还应注意避免训练的单调和枯燥,要寓训练于游戏和娱乐之中。
 
    (5)制定康复训练计划要因人而异由于每个脑发育不良患儿的运动障碍和潜在能力不同,治疗师和家长在制定训练计划时要做到因人而异,不可千篇一律。当患儿不能很好地按计划完成训练项目时,应及时检查原因,重新制订适合患儿的训练计划。注意所有的训练项目必须紧紧围绕发展患儿的实用功能,为他以后参与社会生活打好基础。
     <6>  中医中药治疗
 
 


  

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